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라틴어로 늑대를 일컫는 '루프스'는 늑대에게 물린 것처럼 피부에 발진 모양이 생긴다고 해서 붙여진 이름입니다. 발진이 빨갛게 보일 경우 홍반루프스라고 하여 대게는 그냥 루프스라고 명칭 하는 질병으로 이에 대해 조사해 보겠습니다.
1. 루푸스 특징
약 70% 이상의 환자가 가임기 여성이지만, 소아, 노인, 심지어 신생아에게서도 발병이 확인되는 질병입니다. 전 세계 모든 인종에게서 발병하지만 백인보다는 특히 흑인과 아시아인에게 더 많이 발병합니다. 자가면역 질환인 만큼 원인은 알려져 있지 않으나 일부 약물이 루푸스를 야기하는 경우도 있습니다. 이럴 경우 약물을 중단하면 보통 치료됩니다. 루푸스의 경우 항체 수와 종류는 일반적인 다른 질환보다 많은데, 이런 항체가 어떤 증상으로 발병되는지 연결되어 확인할 수 있는 경우도 있습니다. 루푸스 환자들은 다양한 통증을 호소하는데, 특히 다양한 관절 증상이 90% 이상의 환자들에게서 관찰됩니다. 눈으로 관찰되는 가장 큰 특징 중 하나는 피부와 점막인데 코와 볼에 나비모양의 붉은 발진을 볼 수 있습니다. 손가락이나 손바닥 측면, 손발톱 주변에 붓기를 동반한 발적도 나타날 수 있으며 혈중 낮은 혈소판 수치로 피부 출혈이 발생하여 자색반이 발생하기도 합니다. 초기 증상부터 뇌 신경계 침범으로 두통, 성격 변화, 뇌졸중, 발작 등을 보이기도 하는데 심하면 치매와 같은 질환을 초래할 수도 있습니다. 가임기 여성에게 주로 나타나는 병으로 임신한 여성이 이 질환을 겪고 있다면 일반인보다 유사산의 위험이 더 높습니다. 루푸스의 관해기에 있는 여성이 아닌 경우 많은 의사들이 임신을 권하지 않습니다.
2. 환자의 삶의 질
대게 90% 이상의 환자는 여성으로 10대~40대에 많이 진단받습니다. 외부에서부터의 균으로부터 자신의 몸을 보호하는 자가면역 시스템의 오작동으로 자신의 몸 또한 공격하면서 면역 장애가 생기게 됩니다. 심장 질환이 있는지 정기적 검진이 필요하며, 임신한 경우 조금 더 까다롭게 관리의 대상이 됩니다. 임신한 경우 임신기 내내 히드록시클로로퀸을 처방받아야 하고, 저용량 아스피린도 처방될 수 있습니다. 혈전이 우려되는 경우에는 헤파린 투여도 가능합니다. 발적 상태에서의 임신은 위험하기 때문에 관해기에 접어든 상태로 약물 복용이 필요한 경우 임신 전 최소 6개월 전부터 미코페놀레이트 모페틸을 아자티오프린으로 전환하게 됩니다. 임신과 별개로 루푸스는 모든 신체 부위에서 감염에 대항하는 면역 체계의 결격으로 염증과 통증을 유발하게 되는데 환자 10명 중 8명은 루프스로 인해 신체의 3개 이상의 주요 장기에 불편함이 있다고 말합니다. 그중 피부와 뼈가 가장 많은 루푸스의 영향을 받고 있으며, 다른 기관도 루푸스로 인해 생활에 어려움을 겪고 있습니다. 이런 신체적인 합병증들은 사회 활동이나 여가 생활 참여에 어려움을 겪고 있고 일을 할 수 없거나 재정 불안 등의 어려움으로 정신 건강에도 안 좋은 결과를 초래하고 있습니다. 아파 보이지 않는다는 외적으로의 판단을 받고 있지만 내적으로는 신체의 전반적인 장기에 공격을 받으며 고통스러워합니다.
3. 치료 방법
1950년대 이전에 루푸스를 겪은 환자들은 50% 정도가 사망할 정도로 5년 내의 생존율이 높지 않았습니다. 하지만 스테로이드가 개발되고 면역 억제제의 사용 및 여러 치료 법들이 등장하게 되면서 최근에는 10년 생존율이 90%를 육박할 정도로 치료 방법이 발전되었습니다. 특히 여성 환자가 남성 환자보다 6배나 많기 때문에 병을 악화시킬 수 있는 에스트로겐이 포함된 피임약 등은 피하는 게 좋고, 루푸스를 악화시키는 자외선을 차단, 무리한 육체 활동을 줄이며 충분히 휴식하는 것이 필요합니다. 생명을 위협하지 않는 정도의 루푸스까지는 피부 발진의 경우 스테로이드 연고 사용 및 양 조절로 치료를 시도할 수 있습니다. 심하지 않은 가슴막염이나 심장막염, 관절염 등에는 우선적으로 비스테로이드 소염제를 사용하지만 효과가 나타나지 않으면 메토트렉세이트나 레플루노마이드를 사용해 볼 수 있습니다. 추가로, 현재는 부작용이 있는 스테로이드 용량을 줄이고 대체안으로 사용할 수 있는 최초의 생물학적 제제인 벨리무맙이라는 약이 등장하여 활동성 전신홍반루푸스 성인 환자에게 사용할 수 있습니다. 스테로이드 치료가 시작된 지 반 세기 만에 개발된 벨리무맙은 전신홍반루푸스만을 위해 개발된 치료제로 임상을 통해 효과를 확인했습니다. 특히 벨리무맙을 투여한 심각한 악화 발병률은 19%로 투여군 29%데 비해 낮은 수치를 보여줍니다. 하지만 건강보험급여를 적용받지 못하고 있어서 대다수의 생활이 녹록지 않은 환자에게는 실질적으로 처방이 어려운 치료제이며, 치료를 받고 있는 환자에게도 루푸스는 장기적으로 관리해야 하는 질병이기 때문에 경제적 부담을 줄 수밖에 없습니다.