급성골수성백혈병의 치료 가능성 전망

성인에게서 발병하는 급성 백혈병 중 가장 흔한 질병인 급성골수성백혈병(Acute Myeloid Leukemia, AML)은 백혈병의 50% 이상을 차지합니다. 대표적인 혈액암인 급성골수성백혈병에 대해 소개해드리겠습니다.

1. 정의와 증상

대표적인 혈액암으로 골수와 혈액에서 백혈병 암세포가 증식하면서 정상적인 조혈 기능이 줄어듭니다. 15세 이하의 유년기에 발생하는 백혈병은 주로 급성림프로구성백혈병이 더 많지만 성인의 경우는 급성골수성백혈병이 더 많습니다. 급성골수성백혈병은 하나의 질병으로 간주하기보다는 여러 유형의 특징을 가진 질병입니다. 원인은 아직 밝혀지지 않았으나 대부분은 외부의 영향 없이 세포 내에서 무작위로 발생하는 것으로 알려져 있고 노화로 인해 더 잘 발생합니다. 다만 병력으로 암으로 인한 항암치료를 받은 적이 있거나 직업적으로 유기용매에 오래 노출된 경우에는 위험인자로 분류됩니다. 유전이 되는 질병은 아니지만 유전자 돌연변이에 의해 급성골수성백혈병을 포함한 여러 종양 질환이 생길 수 있는 경향이 전달될 가능성은 있습니다. 진행 속도라 워낙 빨라서 진단 후 빠른 시일 내에 치료받지 않으면 1년 이내에 90%가 사망하는 치명적인 병입니다. 대한혈액학회에 따르면 급성골수성백혈병은 성인의 급성 백혈병 중 가장 흔히 볼 수 있는 질환으로 최근 20년 동안 발병률이 10배 이상 증가했습니다. 이는 초고령 사회에 접어들면서 60대 이상 고령에게서 많이 발병하는 것도 하나의 원인이 될 수 있습니다. 이와 같이 60대 이상의 고령이 많이 발병하는 질환이다 보니 항암 독성에 대한 부작용이 높은 편이고 장기간의 치료를 견디기 어려워 임상을 관찰하기가 더 힘든 부분이 있습니다.

2. 급성림프모구백혈병과 다른 점

먼저 급성림프모구백혈병에 대해 알아보자면, 급성림프모구백혈병은 면역 반응에 관여하는 백혈구의 일종인 림프구 생성을 담당하는 림프구 세포에 영향을 주는 혈액암 중 하나입니다. 비정상적인 림프구 전구체 세포가 통제 불가능하게 증식하여 정상적인 혈구 생성 억제를 만들어냅니다. 림프구는 T림프구와 B림프구가 있는데 항체라 불리는 물질을 만들어 내면서 외부의 침입이 생기면 침입자를 공격하여 몸을 지켜줍니다. 하지만 급성림프모구백혈병은 완전히 성숙하지 못한 림프구가 너무 많아져서 방어 역할을 제대로 못하게 됩니다. 성숙하지 못한 림프구가 늘어나면 골수에서 정상적으로 생성하는 다른 세포들을 만들 때 방해됩니다. 혈액 세포 중 적혈구가 잘 만들어지지 않으면 빈혈이 나타나고 혈소판이 잘 만들어지지 않으면 쉽게 출혈이 나타나고 멍이 잘 들게 됩니다. 급성골수성백혈병과의 가장 큰 차이점으로는 영향을 받는 혈구의 종류입니다. 급성골수성백혈병은 비정상 골수성 전구 세포에서 비롯되고 급성림프모구백혈병은 비정상 림프성 전구 세포에서 발생합니다. 연령대 또한 대표적인 차이점입니다. 급성골수성백혈병의 경우 60세 이상의 노령층에게 더 흔하게 진단됩니다. 하지만 급성림프모구백혈병은 주로 소아에게서 많이 발병합니다. 유전적, 분자적 특징으로는 두 질병 모두 다양한 특징을 갖고 있습니다.

3. 치료법과 치료 전망

고형암과 다르게 병기의 개념이 존재하지 않아서 환자의 나이와 기저질환, 백혈병 세포의 염색체와 분자유전 이상 등 여러 검사를 바탕으로 치료를 진행하게 됩니다. 대표적으로 백혈병 치료는 크게 약물 치료와 골수이식으로 진행됩니다. 또한, 화학요법 진행 시 치료 단계에 맞춰서 관해도입요법과 관해후요법으로 나눠서 치료합니다. 관해유도치료는 수십 년 동안 이어져 내려온 치료법으로 고전적인 세포독성함암제가 관해유도를 위한 체료제로 사용되어 왔습니다. 지금까지도 '7+3' 요법으로 불리는 복합 항암화학요법을 바탕으로 합니다. 이처럼 얼마 전까지만 해도 1970년대 개발된 치료법을 기반으로 치료했습니다. 하지만 고령의 노인들이 많이 걸리는 질병이니 만큼 독한 항암에 대해 버티지 못하는 경우가 많았습니다. 이에 대응하여 여러 신 치료제가 개발 중이라 소개해봅니다. 길레리티닙의 성분을 가진 조스타파는 다중표적항암제인 1세대 FLT3 억제제의 한계를 극복한 2세대 치료제로 FLT3-ITD 변이와 FLT3-TKD 변이를 모두 표적으로 합니다. 동시에 급성골수성백혈병 유전자의 활성화를 억제하는 역할도 하고 있습니다. 이는 국내 허가받은 표적치료로 알려졌습니다. 또한, 겜투주맙오조가마이신 성분의 마일로탁은 CD33 표적 단클론항체와 세포독성약물인 칼리키아마이신으로 구성된 약물로 환자의 90% 정도에서 확인되는 이상적인 치료 표적인 CD33 항원을 발현하는 세포에 작용합니다. 이에 따라 암세포의 성장을 막고 세포를 억제시킵니다. 이처럼 현재 다양한 방법으로 백혈병을 치료할 수 있는 약들이 개발 중입니다. 노화로 인해 항암치료가 어려웠던 환자들에게 긍정적인 치료 전망이 다가올 것으로 기대합니다.